Síndrome de Goldenhar o microsomía hemifacial

La microsomía hemifacial es un trastorno por el cual el tejido de un lado de la cara no se desarrolla del todo. Esto afecta a orejas y oidos, a la zona de la boca y la mandíbula. Hay casos en que afecta a ambos lados de la cara e incluso al cráneo.

El trastorno puede ser entre leve y grave, dependiendo de la parte de la cara que se vea afectada. En los casos más graves puede estar afectado el oido medio y externo, el lateral del craneo, el espesor del tejido de las mejillas, los maxilares superior e inferior, los dientes y algunos nervios que permiten el movimiento facial. El niño puede tener la sonrisa torcida, los maxilares subdesarrollados, parálisis facial e incluso el oído externo sin desarrollar.

Aunque este síndrome suele presentarse de manera aleatoria, hay casos en que puede ser hereditario. Se debe a la formación de un hematoma en la región de la arteria estapedial entre los 30 a 45 días de gestación. Para diagnosticarlo es necesario un exámen físico completo y un análisis de los antecedentes realizado por un genetista. En caso necesario se le hará un TAC y radiografías al pequeño. El tratamiento es quirúrgico si se necesita y en el intervienen muchos especialistas. Puede hacer falta reconstruir el maxilar, aumentar la simetría de los pómulos o reconstruir los pabellones auditivos, algo que se suele hacer entre los 6 y los 8 años.

El pronóstico dependerá de la gravedad de la microsomía. En general la cirugía reconstructiva da buenos resultados aunque pueden requerirse múltiples intervenciones.

Más información | Asociación de Microsomía Hemifacial
Foto | Smileforriley